A doença falciforme é uma hemoglobinopatia estrutural, sendo uma das doenças hereditárias mais comuns no Brasil e no mundo, de caráter dominante, transmitida dos pais para os filhos. Sua origem histórico-geográfica é reportada ao continente africano, sendo que atualmente se encontra em todos os continentes devido às migrações populacionais. Resulta de uma alteração genética e tem como consequência uma alteração estrutural na formação proteica da hemoglobina, surgindo outras diferentes da hemoglobina A, que é aquela encontrada normalmente em indivíduos adultos sem doença falciforme. As hemoglobinas anormais mais comumente encontradas são a C e a S. A alteração estrutural juntamente com outros fatores teciduais determina a falcização da hemácia, levando à oclusão de vasos sanguíneos (vaso-oclusão) e à morte precoce das hemácias (hemólise crônica). Este trabalho apresenta uma revisão da literatura sobre a fisiopatologia da doença falciforme, bem como os aspectos básicos sobre os cuidados que devem ser prestados às pessoas portadoras, em diversas situações de sua vida, como, por exemplo, na infância, na adolescência e na gestação. Também discorre sobre as situações de complicações agudas e crônicas da doença e das intervenções necessárias em cada caso, que devem ser adotadas pelas equipes de atenção básica. Finalmente, apresenta relatos da literatura sobre problemas enfrentados pelos portadores da patologia, como histórico de diagnóstico tardio, situação socioeconômica desfavorável e desconhecimentos dos profissionais da atenção básica a respeito da doença.