Objetivo: Revisar critica e sistematicamente a literatura atual sobre as comorbidades neuropsiquiátricas em crianças e adolescentes com epilepsia e seu impacto na qualidade de vida destes pacientes. Metodologia: Revisão da literatura em revistas indexadas através do MEDLINE, período de janeiro de 2000 a dezembro de 2005. Foram selecionados, a partir dos resumos, os estudos originais (epidemiológicos, diagnósticos e terapêuticos), as meta-análises, revisões sistemáticas e revisões em língua portuguesa e inglesa. Resultados: As taxas de transtornos mentais nos pacientes estudados são maiores do que em crianças normais ou mesmo com outras doenças crônicas. Uma vez que a epilepsia é uma síndrome heterogênea, múltiplos fatores podem determinar o desenvolvimento de psicopatologia. O artigo revisa as relações entre epilepsia e retardo mental, transtornos abrangentes, transtornos da linguagem, aprendizagem e TDAH, transtornos ansiosos e do humor, psicoses, além de aspectos diagnósticos e terapêuticos e prognóstico. Conclusões: O tratamento moderno da criança com epilepsia ultrapassa o simples controle das crises epilépticas, devendo ser abrangidos o adequado diagnóstico e tratamento das comorbidades psiquiátricas a fim de melhorar a sua qualidade de vida.